摘要:
目的探讨原发性肝血管肉瘤（PHA）的临床病理特点。方法分析6例PHA的临床病理及免疫组化特点。结果6例中男性3例，女性3例，平均年龄72岁。镜下观察肿瘤形态多样，可见异型瘤细胞沿肝窦生长，形成大小不等不规则血管腔及腔内乳头，分化好的海绵状血管瘤样结构、分化差的幼稚单细胞血管腔及实性增生区形成似纤维肉瘤、低分化癌样改变。免疫组化：6例CD31强（＋），5例CD34、FLi-1和ERG（＋）。结论原发性肝血管肉瘤是一种少见的预后很差的恶性肿瘤，临床症状和影像学检查无特异性，最终确诊需依赖病理组织学并多项血管内皮标记物。早期发现、完全手术切除及术后化疗可延长生存期。
