摘要:
目的探讨原发性肝血管肉瘤的诊断、治疗及预后。方法回顾性分析了自2004年12月至2010年12月间北京协和医院收治的7例原发性肝血管肉瘤的临床资料和随访结果，并复习相关文献。结果7例原发性肝血管肉瘤占同期收治的肝脏恶性肿瘤0．68％（7／1027），男5例，女2例，平均年龄43．3岁（33～74岁），3例有氯乙烯接触史，肿瘤单发4例、多发3例。临床表现和实验室检查均无特异性。CT或MRI检查常误诊为肝脏良性病变及肝转移性病变。造影超声显示病变显示较为特征性的表现，PET—CT检查可明确为恶性肿瘤。2例未治疗病例分别存活了3个月和5个月，2例肝移植病例移植后生存期为3个月和8个月，2例手术切除后辅助靶向药物病例的生存期分别为14个月和19个月，1例肝切除术后6个月复发并失访。结论原发性肝血管肉瘤临床极为少见，其恶性度高，预后差。临床表现缺乏特异性。超声造影和PET—CT对诊断有一定的帮助。手术切除可明显延长生存期，术后辅助靶向药物治疗可能会改善预后。
