摘要:
背景与目的：腺泡状软组织肉瘤罕见，其影像学表现至今尚未见系统研究，本文旨在探讨腺泡状软组织肉瘤（alveolar soft part sarcomas，ASPS）的临床特征和影像学表现，以提高诊断的准确率。方法：回顾性分析10例经病理证实的腺泡状软组织肉瘤的临床特征和影像学表现，所有患者（术前或活检前）均行X线、CT或MR检查。其中，980行X线平片检查，9例行CT检查，6N行MRI检查。所有切除或活检组织均行HE染色，5例患者有比较完整的免疫组化结果。结果：ASPS发病年龄较轻，80％（8／10）为30岁以下。多表现为无痛性肿块。3例就诊时已有肺转移。70％（7／10）发生于下肢深部软组织以及臀部。另3例分别位于胸壁、颈部及眼眶内。ASPS的CT表现为软组织肿块影，增强后呈明显不均匀强化。MRI表现为T1WI等或略高信号，T2WI高信号，肿瘤内外可见血管流空信号，增强后肿瘤呈不均匀明显强化。镜下ASPS是由嗜伊红色的大多边形上皮样细胞组成，呈特征性的器官样或腺泡状排列，腺泡之间为衬覆单层扁平内皮细胞的裂隙状或血窦样毛细血管网。免疫组化显示3例神经元特异性烯醇化酶（NSE）阳性，两例抗淀粉酶消化染色（PAS）阳性，1例MyoD1横纹肌特异肌调节蛋白阳性（胞质染色），1例Desmin结蛋白阳性。结论：ASPS虽然是少见软组织肉瘤，但影像学很有特点，结合临床、影像和病理表现是诊断的关键。
