摘要:
1引言
巴特综合征(Bartter syndrome,BS)是指一组临床以低钾血症和代谢性碱中毒为特征的遗传性肾小管疾病.因1962年由Bartter等人首先报道了两例出现低钾性代谢性碱中毒、高醛固酮血症、血压正常,肾组织学检查显示肾小球旁器肥大的患者而得名.至20世纪90年代国外已报道包括成人及儿童在内共200余例.我国1979年首次发现本病,至今文献报道不足100例.由于BS非常少见,加上临床医师认识不足,误诊漏治者有之,甚至幼年发病,成年后才被确诊,时间长达几年、十几年,最长达40年.有终生无法确诊,漏治而死亡者.估计实际发病人数远较文献报道为多.因此,提高对本病的认识、诊断和治疗水平,实为当务之急.
