摘要:
目的探讨新的WHO慢性特发性骨髓纤维化(CIMF)分期标准的临床病理分期应用及意义。方法用2001年WHO分型标准对原诊断的113例原发性骨髓纤维化(PMF)和48例骨髓增殖性疾病不能分类(MPD-U)(总共161例,男79例,女82例)的常规骨髓活检塑料包埋,苏木精-姬姆萨-伊红染色骨髓组织切片作病理学及临床特点同顾性分析.结果原诊断的113例PMF患者各期[包括细胞期、胶原形成期、硬化期和骨骨髓硬化症(OMS)]临床表现差异均无、显著性。按2001年WHO CIMF分期标准,原诊断的MPD—U48例为CIMF前期(pre—CIMF),原诊断的PMF 113例为CIMF纤维化期(CIMF—Fs),两组除了年龄无显著差异外,pre-CIMF患者外周血幼稚粒细胞、幼红细胞、淋巴细胞及肝脾肿大程度及泪滴样红细胞均显著低于CIMF—Fs(P值均〈0.05),而血红蛋白、血小板计数均显著高于CIMF—Fs(P值均〈0.01)。结论pre—CIMF与CIMF—Fs是CIMF临床特征与骨髓组织特点差异明昆的不同发展阶段,伴OMS是CIMF的一种组织学变型,而不是一种独立疾病。