摘要:
目的：探讨心脏原发性非黏液瘤性肿瘤的临床病理特征及诊断要点,加深医师对这类肿瘤的认识,提高诊断水平。方法：回顾性研究2009年1月至2016年7月于上海交通大学医学院附属瑞金医院手术切除的19例心脏原发性非黏液瘤性肿瘤病例,分析其临床病史资料、病理形态学特点及免疫组织化学（免疫组化）标记特征,并复习国内外相关文献进行探讨。结果：19例心脏原发性非黏液瘤性肿瘤中,良性肿瘤9例,包括3例血管瘤,3例脂肪瘤,2例乳头状弹力纤维瘤和1例神经鞘瘤;恶性肿瘤8例,包括5例血管肉瘤,1例恶性间皮瘤,1例滑膜肉瘤和1例弥漫性大B细胞淋巴瘤;中间型肿瘤2例,包括1例纤维瘤病和1例组合性血管内皮瘤。多数患者临床表现为反复胸闷气促,良性肿瘤患者临床症状相对轻,部分为体检中偶然发现,恶性肿瘤患者临床症状较重。结论：心脏原发性非黏液瘤性肿瘤发病率低,肿瘤类型多,患者临床表现缺乏特征性,其中良性肿瘤的诊断相对容易;而恶性肿瘤主要为软组织肉瘤,尤其以血管肉瘤居多,其他类型恶性肿瘤罕见,且组织学形态复杂多样,明确诊断依靠手术标本的病理组织学检查及免疫组化检查,必要时需行分子检测辅助诊断。
