摘要:
目的探讨神经纤维瘤病的临床和影像学特征,复习文献,提高诊断率。方法回顾性分析我院2003-2009年经临床和病理证实的神经纤维瘤病11例。结果 NF1型7例,3例累及脊柱、肋骨,2例为皮下神经纤维瘤,2例为颈部、胸廓入口及腹腔神经纤维瘤并视神经胶质瘤。累及骨骼者主要表现为：（1）脊柱后缘弧形压迹,椎间孔增大。（2）脊柱侧弯畸形,关节脱位分离。（3）肋骨发育不全,颈变细,并见弧形压迹。（4）椎体滑脱,局部骨质不清,椎弓缺损、变小畸形。NF2型4例,主要表现为单、双侧听神经瘤、多发脑膜瘤、视神经胶质瘤及椎管外肿瘤等。本组病例中4例NF1有棕褐色斑,1例NF2有咖啡色斑,各有1例NF1和2例NF2有I级家属遗传史。结论 NF1型和NF2型神经纤维瘤病病变广泛,症状轻微,且具有一定的临床和影像学特征,综合分析可较明确诊断。
