巨型血小板综合征与血小板型血管性血友病

《国外医学:输血及血液学分册》 马丽
摘要:
巨型血小板综合征(BSS)以出血时间延长,血小板减少,血小板形态巨大和明显的出血倾向为临床特征,为常染色体隐性遗传。BSS患者存在着多种类型的基因突变,使血小板功能障碍,其中一种特殊突变使血管性血友病因子被过量清除,导致与血管性血友病相似的出血倾向。
巨型血小板 , 综合征 , 血小板糖蛋白 , 血管性血友病
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