摘要:
目的探讨幼少女原发性阴道恶性肿瘤的临床特点、治疗和结局。方法回顾性分析北京协和医院1980年1月至2015年3月收治的25例经病理确诊的幼少女原发性阴道恶性肿瘤患者的临床病理资料,总结其临床特点、治疗方法、疗效及结局。结果患儿年龄为8个月~12岁,中位年龄11个月。25例患儿中阴道内胚窦瘤16例（64%）、胚胎型横纹肌肉瘤7例（28%）、透明细胞癌2例（8%）。最常见的临床表现为阴道出血或血性分泌物（76%）,其次为阴道口肿物（24%）。所有患儿均行保守手术,仅1例患儿术后行放射治疗。小儿阴道恶性肿瘤对化疗多敏感,术后根据组织类型及高危因素,分别给予PEB（顺铂、依托泊苷、博莱霉素）、PVB（顺铂、长春新碱、博莱霉素）、IVA（异环磷酰胺、长春新碱、更生霉素）或VAC（长春新碱、更生霉素、环磷酰胺）等方案化疗。中位随访时间44个月（6个月~18年）,22例存活,生存率88%;3例患儿（1例胚胎型横纹肌肉瘤,2例透明细胞癌）死于疾病进展,病死率为12%,复发和死亡大多发生在治疗后2年内。结论幼少女原发性阴道恶性肿瘤极为罕见,内胚窦瘤是阴道最常见的恶性肿瘤,其次为胚胎型横纹肌肉瘤和透明细胞癌。阴道内胚窦瘤和胚胎型横纹肌肉瘤多对化疗敏感,治疗以联合化疗为主,预后较好。阴道透明细胞癌对化疗不敏感,治疗以手术切除和放疗为主,预后较差。早期发现、早期治疗是提高生存率的关键。
