摘要:
目的：分析POEMS综合征的临床表现，肾脏损害的临床和病理特征，以提高对此病认识。方法：回顾性分析POEMS综合征患者临床表现、实验室检查特点及肾活检病理资料。结果：12例患者中男性9例，女性3例，诊断时平均年龄44．5±9．2岁。所有患者早期均误诊，发病至确诊时间为18．4±13．2月。临床特征：（1）多发性周围神经病变：四肢麻木、肌无力12例（100％），肌电图均示神经源性改变。（2）脏器肿大：肝肿大4例（33．3％）、脾肿大11例（91．7％）、淋巴结肿大4例（33．3％）、肾脏体积增大6例（50％）。（3）内分泌病变：男性性功能障碍7例（77．7％）、女性闭经2例（66．7％），甲状腺功能减低10例（83．3％），糖尿病6例（50％）。（4）单克隆浆细胞增生，血清M蛋白阳性率9例（75％）。（5）皮肤色素沉着：所有患者均有皮肤色素沉着。（6）肾脏损害：水肿11例（91．7％）；少量蛋白尿8例（66．7％）；镜下血尿1例（8．3％）；血清肌酐升高6例（50％）；尿酸升高11例（91．7％）。4例患者行。肾活检，病理特点：（1）肾小球系膜病变明显（系膜区增宽、系膜细胞及基质增生、系膜溶解）；（2）肾小球内皮细胞病变突出；（3）未见免疫复合物沉积。结论：POEMS综合征l临床累及多系统，症状复杂，容易漏诊、误诊。肾脏损害并非少见，少量蛋白尿为主，可伴肾功能不全，病理活检组织学改变以肾小球内皮细胞和系膜病变突出。
