摘要:
1 病例摘要
患者32岁男性,因"四肢麻木无力、淋巴结肿大、皮肤色素沉着4年,发现肾功能减退半年”,于2000-02-23入院.患者缘于1995年7月无明显诱因出现手足麻木,进行性加重,伴腕、踝关节疼痛.12月出现左侧乳腺硬结,直径约1cm,乳头溢出无色透明液体.外周多处浅表淋巴结肿大.当地医院肝胆胰脾B超示腹主动脉周围淋巴结肿大(约1～2cm),骨髓穿刺及腹股沟淋巴结活检未见明确异常,未治.数月后乳腺硬结消失,但睾丸、阴茎却变小,阴茎勃起困难.同时嗓音渐嘶哑,手足皮肤变黑变硬.1996年7月在广州某医院予强的松治疗(30 mg/d×1月)无明显效果.逐渐减量至5 mg/d维持.1996年12月在海军总医院检查发现贫血(Hb 70 g/L,正细胞低色素性贫血),甲状腺功能低下,骨髓穿刺、脑脊液检查无异常,确诊为POEMS综合征.予甲状腺素片(60 mg/d服用至今)、强的松(35 mg/d×3月后逐步减至5 mg/d维持)、环磷酰胺(1片/d×2月后停用)治疗.然患者症状无明显改善.1997年发现血γ球蛋白升高,先后行血浆置换治疗5次,再服强的松35 mg/d×1月后迅速减撤.1998年起出现反复阵发性腹痛,清晨明显.受凉后加剧,上消化道钡餐及肠镜检查未见异常.1999年4月出现浮肿,尿蛋白2+,血尿不详.虽再次予强的松(35 mg/d×3月)治疗,但尿蛋白未减少.9月血肌酐(SCr)升至156 μmol/L,关出现高血压20.0/13.3 kPa(150/100mmHg).病程中曾有雷诺现象,无皮疹、口腔溃疡,脱发、反复发热;无少尿、肉眼血尿、尿路刺激征,夜尿2～3次/夜已4年余.个人史家族史无特殊.
体格检查:血压20.0/14.0 kPa(150/105mmHg),体温37℃,脉搏118次/min,呼吸17次/min.发育正常,营养欠佳.慢性病容,贫血貌,抬入病房.神清,查体合作.全身皮肤粘膜无皮疹,躯干、四肢皮肤变厚变硬,关节附近尤为明显.肤色呈棕褐色,四肢远端更为明显.浅表淋巴结未触及肿大.眼、耳、鼻、口腔无异常.颈软,活动度
