摘要:
目的报道6例牛痘样水疱病样皮肤淋巴瘤，并研究其与慢性活动性EB病毒感染的关系。方法临床病理分析、皮损免疫组织化学染色、血清学分析、EB病毒编码RNA原位杂交、外周血EB病毒DNA测定。结果6例患者皮损均为反复发作的丘疹、丘疱疹、坏死、痘疮样瘢痕，其中4例还伴有程度不同的颜面、手足水肿。所有患儿均有长期间断发热等症状。皮损病理可见表皮多房性水疱，真皮全层大量淋巴细胞浸润，细胞形态异形，可见病理分裂象。4例皮损病理免疫组化染色，可见大量CD56阳性细胞，散在的CD3和CD45RO阳性细胞，T细胞内抗原-1和粒酶B染色阳性，诊断为牛痘样水疱病样皮肤NK／T细胞淋巴瘤；2例组化染色CD3和CD45RO阳性，CD56阴性，诊断为牛痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤。6例皮损均可见EB病毒编码RNA原位杂交阳性肿瘤细胞，血清学检查EB病毒衣壳抗原IgG抗体滴度升高，其中2例滴度为1：5120，2例为1：2560，2例为1：1280；2例患者外周血EB病毒DNA拷贝数高于正常。6例患儿均证实患有慢性活动性EB病毒感染。结论牛痘样水疱病样皮肤淋巴瘤主要表现为颜面手足肿胀、水疱、痘疮样瘢痕，病理表现主要为真皮异形淋巴细胞浸润和血管中心坏死，免疫表型以NK／T型多见。慢性活动性EB病毒感染与该型淋巴瘤发病密切相关。
