摘要:
目的总结1例牛痘样水疱病样皮肤淋巴瘤的临床特点和组织病理学特征,旨在提高对这一疾病的认识。方法收集患者的临床资料,观察其组织学形态并行免疫组化和EB病毒原位杂交检测。结果患儿女性,7岁。2年内面部、四肢及躯干部反复出现红斑、水疱,疱破后结痂,遗留痘疮样瘢痕,伴长期间断发热。皮肤活检：表皮内见多房水疱,水疱内、真皮层及皮下脂肪组织可见中等大小异型淋巴细胞弥漫浸润,部分围绕皮肤附属器及血管呈小叶状分布,伴血管中心性浸润和坏死。肿瘤细胞间穿插分布少量嗜酸性粒细胞和组织细胞。免疫组化肿瘤细胞CD3、CD45RO、CD8、TIA-1、穿孔素、粒酶B和LMP-1（＋）,而CD56（-）;原位杂交EBER（＋）。结论牛痘样水疱病样皮肤淋巴瘤是好发于儿童的罕见皮肤淋巴瘤,诊断及鉴别诊断需结合临床皮疹特点、组织病理学形态、免疫组化及原位杂交综合分析。
