摘要:
目的分析原发性胆汁性肝硬化(PBC)出现的自身抗体等免疫学指标及其临床意义.方法对3 000例肝功能异常患者采用间接免疫荧光法检测抗核抗体(ANA)、抗线粒体抗体(AMA)、抗平滑肌抗体(SMA)和抗肝肾微粒体抗体(抗LKM)等,并对ANA和AMA亚型及抗可溶性肝抗原/肝胰抗原(抗SLA/LP)、LKM 1和抗肝特异性胞浆抗原型1抗体(抗-LC-1)等肝脏疾病相关的自身抗体进行了检测.结果3000例肝病患者中,PBC 52例占1.7%.PBC患者的AMA和AMA-M2抗体均为阳性,52例PBC中,94.0%呈AMA高滴度(≥1:320)阳性,79.0%M2＞200 RU/L,78.0%ANA阳性.ANA的主要荧光模式为细胞核膜型、细胞核点型和着丝点型.少见的荧光模式有抗干燥综合征A/B(SS-A/SS B)、细胞核均质型、核仁型及颗粒型等.PBC患者免疫球蛋白M、碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转肽酶高于乙型肝炎肝硬化患者;其白细胞介素(I L)6、IL-10、肿瘤坏死因子α和干扰素γ水平高于正常人.5例表现为自身免疫性肝病重叠综合征,其中2例抗-SLA/LP阳性,提示PBC与自身免疫性肝炎(AIH)3型的重叠;1例抗-LKM-1阳性,提示PBC与AIH 2型的重叠;2例ANA阳性,且肝活体组织检查证实存在AIH和PBC的病理改变,提示为PBC与AIH 1型的重叠综合征.结论 PBC在我国肝病患者中约占1%～2%.临床已出现典型症状者一般均有高水平AMA和M 2抗体,多数患者ANA阳性,并有较典型的荧光模式.细胞因子水平升高,提示体液免疫和细胞免疫的异常可能与发病机制相关.
