摘要:
目的：探讨骨外粘液样软骨肉瘤（Extraskeletal myxoid chondrosarcoma，EMC）的临床病理特征。方法：对9例EMC进行了免疫组织化学检测；其中2例进行了超微结构观察；7例获得了随访资料。结果：患者有7名男性和2名女性。年龄介于31-69岁间（中位数52．78岁）。患者的主诉是局部疼痛、压痛和可触及的肿块。肿瘤主要位于下肢（66．7％），由纤维组织分割为结节状。大多数肿瘤细胞呈纵横交错的条索状或花环状排列，粘液样基质丰富。免疫组化：EMC表达波形蛋白（100％，9／9），神经元特异性烯醇化酶（77．8％，7／9），S-100蛋白66．7％，6／9），突触素和嗜铬粒蛋白A（22．2％，2／9），不表达上皮膜抗原和结蛋白。电镜，条索样瘤细胞沉浸在丰富的粘多糖基质内；其中l例瘤细胞内见直径140-180nm的膜包致密核心分泌颗粒。结论：EMC是一种罕见的有显著形态学和细胞遗传学特征的软组织肉瘤。然而，其分化方向尚有待确定。部分EMC显示神经内分泌分化的免疫表型和（或）超微结构证据。EMC有很高的局部复发和转移潜力及死亡率。
