摘要:
目的探讨儿童系统性EB病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病（CSEBV^＋T—LPD）的临床病理特征、诊断及鉴别诊断要点。方法经过HE染色观察并采用免疫组织化学、原位杂交技术，结合临床资料，对30例CSEBV^＋T—LPD病例进行回顾性研究，并进行随访。结果（1）CSEBV^＋T-LPD，男19例，女11例，中位年龄9岁；起病至确诊的时间平均14个月；主要临床表现有发热（96．7％），淋巴结增大（83．3％），肝脾肿大（66．7％），常见皮肤损害包括蚊虫叮咬超敏反应（13．3％）和皮疹（20．0％）；20例随访患者中6例死亡，4例发展为淋巴瘤。（2）组织病理特点：淋巴结表现为T区扩大，淋巴滤泡缩小、减少甚至消失；病变主要为中小淋巴细胞以及多少不等的组织细胞，大细胞散在其中，轻至中度异型；21例淋巴结的间质及小血管增多，11例包膜增厚；另外，肝、脾和皮肤主要表现为轻至中度异形淋巴细胞浸润；3例可见噬血细胞现象。（3）免疫表型特点：病变中的中小淋巴细胞表达CD3、粒酶B和T细胞胞质内抗原（TIA-1）；8例检测病例中7例表达CD8，1例主要表达CIM，也表达CD8；15例检测了CD56，2例阳性并已进展为NK／T细胞淋巴瘤，其余13例阴性。（4）30例均检测出EB病毒编码的小RNA（EBER）阳性细胞，数量5～500个／HPF；EBER在各种淋巴细胞中均阳性，9例以中至大淋巴细胞阳性为主，其余主要是中小淋巴细胞阳性；主要分布在T区，也见于套区、初级滤泡和生发中心内。结论中国存在CSEBV^＋T—LPD；主要发生于儿童和青少年，病程为亚急性或慢性伴反复发热；此病为系统性病变，主要累及淋巴结和肝脾，也可累及皮肤，淋巴结以T区扩大和轻中度异形淋巴细胞浸润为主要形式；EB病毒感染的细胞毒性T细胞构成病变主体；是一种危及生命的疾病，患者往往死于严重并发
