摘要:
目的通过分段神经电生理检查，研究遗传性压力敏感性周围神经病（HNPP）的临床和神经电生理特征。方法收集符合HNPP诊断标准的发病者（发病组）和无临床症状者（无症状组）各10例（合并为HNPP组），慢性炎性脱髓鞘性周围神经病（CIDP）患者（CIDP组）16例，腓骨肌萎缩症（CMT）1A型患者（cMTlA组）12例，腕管综合征（CATS）患者（CATS组）23例，肘管综合征（CUTS）患者（CuTS组）18例，健康志愿者（正常对照组）25例，检测所有受试者的正中神经、尺神经的常规神经传导，计算远端潜伏期指数（Tu）和近端／中段改良F波比值[MFR（P／M）]。结果发病组与无症状组的临床表现和神经电生理特征相似。正常对照组中正中神经与尺神经间TLI值的差异无统计学意义（P〉O．05），而腓总神经的TLI值显著高于同组其他神经（P值均d0．01）。发病组和无症状组的正中神经和尺神经的TLI值分别显著低于正常对照组相同神经（P值均〈O．05），发病组与无症状组间各神经TLI值的差异均无统计学意义（P值均〉0．05）。HNPP组和CaTS组正中神经的TLI值均显著低于其他组的相同神经（P值均〈0．01），且CaTS组显著低于HNPP组（P=0．04）。HNPP组尺神经的TLI值显著低于其他组的相同神经（P值均〈0．05），其他组间尺神经TLI值的差异无统计学意义（P值均〉0．05）。HNPP组与CuTS组间尺神经MFR（P／M）的差异无统计意义（P〉0．05）。结论HNPP不仅以神经卡压、周围神经病背景为特征，更是以远端损害突出为表现的脱髓鞘性周围神经病，这种损害可能不是由神经卡压继发的，HNPP的腕部损害存在自愈倾向。
