摘要:
目的：探讨肺动脉发育不良的肺动脉闭锁合并室间隔缺损（PA-VSD）的手术策略,手术方法以及影响早期预后的因素。方法：回顾性分析15例肺动脉发育不良的肺动脉闭锁合并室间隔缺损患者资料,根据肺血主要来源分为两组,导管依赖组6例：男性2例,女性4例,中位年龄18（4~252）个月。非导管依赖组9例：男性4例,女性5例,中位年龄33（16~96）个月。全组行Sano分流13例,BT分流1例,中心分流1例。结果：全组15例患者全部接受分期手术,Sa O2由术前（62±16）%升至术后（89±10）%,术后患者均合并不同程度的肺部渗出,右心功能不全,早期出现呼吸机相关感染3例,经治疗后痊愈,死亡2例。随访11例,随访率85%（11/13）。全组随访期间无死亡。9例接受二期手术根治术,4例等待手术。结论：肺动脉发育不良的肺动脉闭锁合并室间隔缺损选择不同的手术方式,个体化治疗,可以取得较好的疗效。其中导管依赖型的围术期风险远低于非导管依赖型。
