摘要:
目的提高对单纯性单侧肺动脉缺如（uAPA）的临床表现、病理生理、诊断和治疗的认识。方法报道上海市静安区中心医院呼吸科诊治的1例单纯性左侧肺动脉缺如患者的相关资料，并结合从多个中文期刊数据库检索到的关于单纯性UAPA的病例资料进行回顾性研究。结果44例患者平均31．5岁（3个月～69岁），主要症状有反复肺部感染（47．4％）、咯血（52．6％）、气喘或活动后气促（57．9％）、胸闷（31．6％）、心悸（18．4％）、胸痛（7．9％）等，有1例患者没有症状。43．2％（19／44）的患者存在肺动脉高压。CT肺动脉造影（CTPA）、MRI、电子束CT（EBCT）、血管造影（DSA）均有确诊价值。20．5％的患者施行了手术治疗。结论单纯性UAPA是一种非常罕见的先天性畸形，其症状无明显特异性，易漏诊、误诊。可通过CTPA、MRI、EBCT、DSA等确诊。最理想的手术方法是患侧肺动脉重建术，但在我国还无法实行。
