摘要:
目的 探讨外阴上皮样肉瘤的临床特点、诊断治疗方法及预后.方法 对我院收治的4例和文献报道资料完整的16例外阴上皮样肉瘤患者进行回顾性分析.结果 20例外阴上皮样肉瘤患者年龄23～80岁,中位年龄36岁.肿物直径为1～10 cm,中位数为5.1 cm.免疫组化检测结果显示,20例外阴上皮样肉瘤患者vimentin阳性,19例CK阳性,16例EMA阳性.10例患者行双侧或同侧腹股沟淋巴结清扫,3例未行腹股沟淋巴结清扫.术后7例患者未补充治疗,13例患者行术后放疗和（或）化疗.20例外阴上皮样肉瘤患者中,无复发及转移11例（55.0%）,腹股沟淋巴结转移治疗后存活2例（10.0%）,死亡7例（35.0%）.早期患者（Ⅰ～Ⅱ期）的中位生存时间（21个月）高于晚期患者（6个月,P＜0.05）.10例行双侧或同侧腹股沟淋巴结清扫患者的中位生存时间为11.5个月,3例未行腹股沟淋巴结清扫患者的中位生存时间为6个月,差异无统计学意义（P=0.086）.结论 外阴上皮样肉瘤误诊率较高,确诊时需要结合免疫组化检查,诊断上皮样肉瘤的标记性蛋白为vimentin、EMA和CK.外阴上皮样肉瘤的有效治疗方法为局部广泛切除加双侧腹股沟淋巴结清扫,手术切缘至少2 cm,化疗和放疗的疗效尚不确切.
