摘要:
自身免疫性肝病主要包括自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性肝硬化（PBC）和原发性硬化性胆管炎（PSC）等肝胆疾病，这三种疾病具有独特的临床特征。患者同时或在病程的不同阶段存在两种自身免疫性肝病的临床、血清学、组织学特征，称为自身免疫性肝病重叠综合征（简称重叠综合征） 。重叠综合征主要包括AIH-PBC、AIH-PSC重叠综合征、 AIH-自身免疫性胆管炎（AIC）重叠综合征 ，以及极少报道的PSC-PBC重叠综合征等 。AIH-慢性病毒性肝炎是否为重叠综合征目前仍有争论，认为AIH-慢性病毒性肝炎是重叠综合征的一种，而AIH-慢性病毒性肝炎和AIC是偏离综合征，而不符合重叠综合征的特征。根据临床、血清学、组织学及胆管造影等特征可以明确典型的自身免疫性肝病。然而文献报道 ，17%～20%的自身免疫性肝病患者具有不同于典型AIH、PBC、PSC的特征；AIH患者有5%～8.3%发生AIH-PBC重叠综合征；PBC患者有2.1%～19%发生AIH-PBC重叠综合征；PSC患者有7.4%～14%发生AIH-PSC重叠综合征 。而目前重叠综合征统一的诊断标准尚未发表，治疗方案尚未达成共识。
