摘要:
目的分析自身免疫性肝炎（AIH）77例及其重叠综合征患者30例的临床表现、免疫学及生物化学特点及其治疗方案。方法164例自身免疫性肝病患者中，AIH患者77例和AIH胆汁性肝硬化（PBC）重叠综合征患者30例，分析患者的临床特点、生物化学及组织学变化和治疗应答反应等。结果AIH患者的发病年龄高峰在50岁左右，肝功能生物化学检查结果显示为肝炎样异常，丙种球蛋白和免疫球蛋白G均明显高于正常。74％的患者抗核抗体阳性，32％的患者抗平滑肌抗体阳性，52％的患者伴发了肝外自身免疫性疾病。肝组织病理变化以界面性肝炎为主（65％），在中、重度患者则出现小叶性肝炎、玫瑰花结样改变、桥接样坏死等。AIHPBC重叠综合征患者血清ALT、AST、Y谷氨酰转移酶、碱性磷酸酶和抗核抗体、抗线粒体抗体（AMA）／AMA—M2阳性率较高，组织学检查往往还伴有胆管的病变。60例AIH患者接受免疫抑制剂强的松龙联合硫唑嘌呤治疗第1年时，AIH治疗患者达完全缓解者42例（70％），其中26例持续缓解，16例复发（激素减量至≤10mg／d或停药后），10例部分缓解，8例无应答。持续缓解者的AST、ALT、免疫球蛋白G、丙种球蛋白及血总胆红素水平均显著低于非持续缓解者（34例，P值均〈0．05），此类患者撤除了硫唑嘌呤，单用激素的剂量均可维持在5～10mg／d。AIH—PBC重叠综合征组经联合熊去氧胆酸治疗后除碱性磷酸酶和Y谷氨酰转移酶外，其余肝功能指标（ALT、AST、总胆红素）亦明显改善（P值均〈0．01）。结论AIH及AIH—PBC重叠综合征在临床上并不少见，诊断需综合临床、生物化学、免疫学和病理学等检测结果。AIH患者联合应用糖皮质激素、硫唑嘌呤达持续缓解者，可改为单用小剂量激素治疗。AIHPBC患者加用熊去氧胆酸治疗，亦可获得较好的疗效。
