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学术文献
儿童噬血细胞综合征的诊断与治疗
儿童噬血细胞综合征的诊断与治疗
来源:
《实用儿科临床杂志》
作者:
盛光耀[1]
摘要:
儿童噬血细胞综合征(HPS)是一组单核巨噬细胞系统反应增生性疾病,根据不同病因分为家族性与继发性HPS。现已证明至少有3种以上的基因突变与HPS有关。HPS病理生理特点为细胞毒T细胞和巨噬细胞增殖与活化、高细胞因子血症、杀伤T细胞和自然杀伤细胞功能缺陷。包括噬血现象等临床征象的实验室改变均可归咎于高细胞因子的
生物
学作用。通过噬血细胞性淋巴组织增生症(HLH)-94诊疗方案和改良的HLH-04诊疗方案的国际间协作,进一步加深和促进了对本症及相关疾病的认识。
关键词:
噬血细胞 , 穿孔素 , 细胞因子风暴 , 儿童
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