噬血细胞综合征研究进展

《国外医学:输血及血液学分册》 王学文
摘要:
噬血细胞综合征(HPS)是T细胞介导的组织细胞异常增生。部分EB病毒相关的HS病例已证实TCRγ或β基因的单克隆重排。HPS的发生率远较恶性组织细胞病(MH)多见,临床和细胞形态学,组织学与MH十分混淆,尚缺乏特异鉴别标记,多数成人HPS病例常误为MH,或少数将MH样B细胞淋巴瘤(血管内淋巴瘤病的一种变型)误为原因不明的HPS,值得临床注视。高细胞因子血症为发病的中间机制。非感染相关的HPS和部分
噬血细胞综合征 , 病因 , 诊断 , 治疗 , 预后
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