摘要:
目的分析总结POEMS综合征临床特征，以提高医师认识水平，减少误诊。方法回顾性分析2005年1月－2012年4月我院收治的20例POEMS综合征患者的临床表现、辅助检查、治疗及预后，并复习相关文献。结果20例患者均有多发性周围神经病变和皮肤改变；单克隆浆细胞增生18例，血清M蛋白阳性率为90．0％。免疫固定电泳阳性率高达100．0％（17／17），12例行骨髓穿刺，骨髓细胞涂片浆细胞平均比例为3．2％；脏器肿大16例，内分泌异常19例；水负荷增多19例。本组肾功能受累较常见，其中β2微球蛋白增高12例、肌酐增高4例。其他特征肺动脉压增高8例、贫血10例、血小板增多5例、多发骨骼异常2例及顽固性腹痛1例。本组误诊率为95．0％，误诊为格林巴利综合征8例，甲状腺功能减退症4例，其他内科疾病7例。病死率为5．0％（1／20）。结论POEMS综合征以各种症状为首发，临床表现复杂，误诊率极高，导致病情发展，临床医师应加深认识，对疑诊患者应进行细致的检查以避免误诊。
