摘要:
目的：研究POEMS综合征的误诊原因和早期诊断线索。方珐：回顾分析第二军医大学长海医院近10年来26例POEMS综合征住院患者的临床及实验室资料。结果：本组26例POEMS综合征误诊率100％。误诊医院数（3．31±0．97）所、误诊科室（3．31±0．93）个、误诊时间（19．42±10．86）个月、误诊疾病共计18病种。首发症状包括周围神经炎21例（80．8％）、下肢水肿22例（84．6％）和消瘦8例（30．8％）。典型临床特征包括周围神经炎26例（100％）和器官肿大24例（92．3％），新发现子宫肥大2例、肾上腺肥大1例和胃壁肥厚酷似晚期胃癌1例。甲状腺功能减退20例（76、9％）、阳痿60％（6／10）、皮肤色素沉着24例（92．3％）和皮肤硬化17例（65．4％）。单克隆浆细胞增生的证据达81．8％（18／22），血清免疫电泳M蛋白阳性63．6％（14／22），血清蛋白电泳M蛋白阳性2例（9．1％），尿液免疫电泳M蛋白阳性1例，胃壁活组织免疫组化x轻链阳性1例。淋巴结活检8例，诊断为Castleman病3例，另5例淋巴细胞浸润，3例伴有浆细胞增生。神经活检4例均有轴索变性，1例伴有髓鞘变性。骨髓活检5例中浆细胞增多者2例和骨髓瘤1例。放射性核素骨扫描显示放射性吸收增高占62．5％（10／16），在骨扫描引导下骨骼穿刺查见异常浆细胞2例。结论：POEMS综合征的误诊极为常见，周围神经炎、下肢水肿和消瘦是POEMS综合征常见的早期I临床特征，熟悉其病情演变规律，通过多种途径寻找M-蛋白的证据，将有助于POEMS综合征的早期诊断。
