科普|血管瘤的发病过程及治疗选择
血管瘤是脉管畸形中最常见的一种类型。它是一种良性肿瘤,起源于残余的胚胎成血管细胞。多见于婴儿出生时或出生后不久。它起源于不详,部分学者报道和血管内皮干细胞有关,发生于口腔颌面部的血管瘤占全身血管瘤的60%,其中大多数发生于颜面皮肤、皮下组织及口腔粘膜、如舌、唇、口底等组织,少数发生于颌骨内或深部组织。
草莓状血管瘤(原版图片,请勿盗图)
血管瘤发生率约为4%-10%,通常女孩多见,约为男孩的3-5倍。白色人种比黄色人种发生率更高,在黑色人种中少见。早产低体重儿(出生时体重低于1kg)发生率高达25%,同时双胞胎发生率也比较高。
患儿中约1/3的血管瘤出生时就可以发现,通常血管瘤出现的平均时间是婴儿两周大时,而深部的血管瘤可能要等到3至4个月大时才发现。成人极少长血管瘤,通常为血管畸形。
约60%的血管瘤发生在头颈部,约25%发生在躯干,约15%发生在四肢。绝大多数(约80%)血管瘤都是发生在单个部位的,少数可以多个部位发生。虽然多数的血管瘤发生在体表,但少部分可发生在肝脏、胃肠道,甚至脑里面。
刚出现时候,瘤体可以很小,部分只有针尖大小,然后可以迅速扩大。这个时候我们称为毛细血管瘤的快速增生期。有部分血管瘤由于持续、迅速增大蔓延,导致外形改变和功能障碍,引起患者心理障碍和日常生活不便。
虽然发生血管瘤的婴儿中有10%有家族史,但它并不是一种遗传病。目前尚未有确切的食物、药物可导致血管瘤,同时与母体怀孕时的行为也没有关联。目前研究认为可能与胎儿内原基细胞向内皮细胞转变时发生基因突变有关系。就我们所知,血管瘤是没有办法预防的。母亲不管是在怀孕前或怀孕时做任何事情都跟血管瘤的发生没有关系。
血管瘤按照其血管内皮细胞的生长特征被列入肿瘤学范畴,而区别于静脉畸形,动静脉畸形,后微静脉畸形等脉管畸形。
血管瘤的外观取决于许多因素,包括是生长在体表还是深部,是增生期、稳定期还是消退期,是出生时发现还是出生后发现的,在皮肤表面的血管瘤称为浅表血管瘤,通常颜色比较鲜红,跟草莓颜色相近,故以前这种血管瘤称为“草莓状血管瘤”。在皮下的血管瘤称为深部血管瘤,表现为淤青色或淡蓝色,有些根本看不到。这种类型的血管瘤通常在婴儿2-4月大时才能发现。
血管瘤的并发症包括:溃疡(皮肤破溃)导致出血或感染、重要器官功能的损害,毁损容貌,更少见的可造成心衰。通常有5%-10%的血管瘤可出现溃疡,特别是位于嘴唇、肛周或生殖器周围。局部清创及使用抗生素可有效治疗溃疡,如果有出血,可压住创口止血。溃疡通常在几周内便可治愈,而且不会复发。但有些会遗留疤痕。如果血管瘤影响呼吸、听力、视力或者饮食,需马上看医生。
血管瘤引起的溃疡(原版图片,请勿盗图)
血管瘤引起的溃疡(原版图片,请勿盗图)
绝大多数的血管瘤可以通过体格检查及病史得到确诊。有时需跟血管畸形鉴别,包括静脉畸形及淋巴管畸形等,这些畸形是要通过不同的方法来治疗的。如果一个肿物不能诊断是血管瘤还是血管畸形,可以行彩色多普勒超声检查以鉴别。必要时还可以行CT或MRI检查。如果怀疑是恶性肿瘤,可能需要行穿刺活检,这是一种带有创伤性的检查。
当血管瘤出现以下情况时必须治疗:1.血管瘤快速生长;2.大面积血管瘤伴出血、感染和溃疡;3.血管瘤危及患者生命机能,如影响进食、呼吸、吞咽、听力或视力、排泄或运动功能等;4.血管瘤伴血小板减少综合征(Kasabach-Merritt综合征);5.血管瘤并高输出量心力衰竭;6.病变侵犯面部重要结构如眼睑、鼻、唇、人中、耳郭等。
治疗方法包括药物治疗、手术或者介入治疗
1.药物治疗:硬化剂类
2.手术治疗:采用外科手术方法将病损组织切除,以达到治疗目的。对于独立且较小病灶效果良好。一般情况下,病损区血管丰富,血量大,手术时出血量极大,常常引起严重的失血性休克,术中需要大量输入全血,手术难度大,危险程度高。同时,由于出血后血往往不能全部切除即被迫终止手术,故术后复发率很高。手术切除部分瘤体后遗瘤局部畸形、缺失及功能障碍。手术费用昂贵,患者难以承受的负担,面部皮肤毛细血管瘤可结合整容皮肤移植术修复病损区。故手术治疗应严格掌握适应症,权衡手术价值,然后方可确定是否选择手术治疗。
3.冷冻治疗:此种方法用于血管瘤治疗源于60年代(小范围表浅病损可酌情采用),操作者利用液氮的挥发造成的强低温(-96℃),通常状态下低于-20℃,将病损区皮肤、血管瘤及血管瘤周围组织冷凝,使其细胞内形成冰晶,并导致细胞破裂、解体、死亡,再经过机体修复过程使血管瘤消失。但此法会留下局部疤痕,在眼、口角、鼻尖、耳部治疗后常留下严重缺损性畸形及功能障碍。由于冷冻操作难控制强度和深度,同时组织对低温的抵御能力不同,出现治疗不彻底。复发较高,而直接影响疗效评价。另外留下的局部疤痕缺损性畸形功能障碍也不是受术者所期待的结果,但如果不出现此类状况,往往治疗无效。
这种治疗方法要慎用。冷冻仅对浅表血管瘤有作用,对深层血管瘤无效,此外,其最大缺陷是治疗后有明显疤痕存在。现在较少使用。在全国脉管疾病会议上,专家观点基本一致。
4.放射与同位素治疗:其治疗原理就是利用放射元素所产生的r射线对病损区组织细胞核进行轰击到使其中的DNA链、RNA链断裂,终止核蛋白的合成造成细胞死亡和解体,再通过组织修复过程达到治疗目的。临床上常用的有:浅层X光照射,钴60局部照射,锶40胶片外贴,磷32胶体局部注射等。治疗后所治部位留下放射性损伤后萎缩性疤痕,表皮有脱屑现象。对于这种由放射线照射所致的萎缩组织和萎缩性疤痕,专家建议施行手术切除,否则将不能排除其癌变可能。专家们认为治疗在血管瘤治疗过程中要尽量避免使用放射疗法
同冷冻治疗一样,这种治疗方法要慎用。放射治疗后会对儿童局部发育造成抑制,出现发育不足,此外,局部有明显色素沉着。现在较少使用,在全国脉管疾病会议上,专家观点基本一致。
5.硬化剂注射治疗:此法源于50年代,枯痔注射疗法衍化而来。其原理是:将硬化注入到血管瘤瘤体组织中(不能注入血管中),引起无菌性炎症,肿胀消失后出现局部纤维化反应,使血管瘤、血管腔缩小或闭塞。常用的药物有:①鱼肝油酸钠;②枯痔灵注射;③明矾注射液;④枯矾黄莲注射液;⑤碳酸氢钠注射液;⑥平阳霉素、搏来霉素类;⑦沸水注射疗法;⑧尿素注射液。此法目前治疗效果较好,对患者发育影响较小,但具体操作过程需要注意药物用量及部位。
6.激光治疗:利用专业激光治疗设备对血管瘤组织进行凝固,并达到治疗血管瘤目的。但激光治疗深度一般控制在表层皮肤0.2~0.4mm以内,超过0.4mm即产生明显疤痕,故对浅表性毛细血管瘤有一定效果,对深层血管瘤易引发出血及疤痕畸形。
另有光敏激光疗法(又称光动力激光疗法),是先将光敏剂注入患者血管中,然后用黑光灯或长波段激光照射血管瘤区域。光敏剂激活后产生光化学反应并导致血管瘤部血管内膜及间质出现光性过程,使血管管腔闭塞,以达到治疗目的。但此疗法在治疗过程中必须严格,否则将出现严重的光敏性内炎,纤维组织病后光敏性视网膜炎。
7.介入治疗:是指在“X”导引下将动静脉导管导入血管瘤部位,然后将栓塞剂注入瘤体,让其产生无菌性炎症,以期达到使瘤体血管闭塞作用。常用于内脏血管瘤如肝血管瘤。对于躯干及肢体深部血管瘤,往往因为注入剂量、剂型限制,以及血管瘤特征限制而难以达到预期效果。使用时应严格控制适应征和避免栓塞剂流入其它器官组织。
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