世界渐冻人日:“比癌症更残忍的绝症”

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渐冻人症:

渐冻人症,学名为"肌萎缩性脊髓侧索硬化症"(ALS),是世界五大绝症之一。著名物理学家霍金就是此病的患者。


1、渐冻症致病原因尚未明确,目前医学界主要观点有


1. 神经毒性物质累积,谷氨酸堆积在神经细胞之间,久而久之,造成神经细胞的损伤。

2. 线粒体能量代谢异常,神经细胞膜受损。

3. 遗传基因突变,其中SOD1,TDP43等基因已明确。


2、渐冻人症的“渐冻过程”一般可分为五个时期


1.症状开始期:罹病初期,可能手无法握筷,或走路会无缘无故跌倒;有的由声音沙哑开始,无任何明显症状。

2.工作困难期:已明显肢体无力,甚至萎缩,生活尚能自理,但在职场上则已出现障碍。

3.生活困难期:病程进入中期,手或脚,或手脚同时已有严重障碍,生活无法自理,可能也无法行走、穿衣、拿筷,且口齿不清。

4.吞咽困难期:进入中末期,四肢几乎完全无力,说话严重障碍,进食时容易呛到,有些需管灌喂食,否则易导致吸入性肺炎

5.呼吸困难期:呼吸肌已受影响,呼吸困难,患者可能卧床,需使用呼吸器,有些患者会住进呼吸治疗中心或选择居家照护,有些则接受安宁团队的服务。


3、渐冻症能不能预防?


这病不可治 直至死亡意识都无比清晰,渐冻人症甚至比癌症还要残忍得多。