免疫性血小板减少性紫癜临床路径

第一诊断为免疫性血小板减少性紫癜（ICD-10:D69.402）。

患者年龄在1个月至16岁之间且为免疫性（原发性）。

根据《血液病诊断和诊疗标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，200年，第3版）、《美国血液学会关于ITP的指南》（Blood , 1996，88（1）：3-40）、《临床诊疗指南-小儿内科分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2005年，第1版）、《国际工作组关于成人和儿童免疫性血小板减少性紫癜名次学、定义和诊疗原则》、《诸福棠实用儿科学（第7版）》（人民卫生出版社）。

1.病史。

2.多次检查血常规（包括血涂片），除血小板计数减少外，无其他血细胞数量和形态的改变。

3.除出血表现外，常无淋巴结肿大，约10%的患儿有轻度脾肿大。

4.排除引起血小板减少的其他原因（骨穿等检查）。

根据《诸福棠实用儿科学（第7版）》（人民卫生出版社）、《美国血液学会关于ITP的指南》（Blood , 1996，88（1）：3-40）、《国际工作组关于成人和儿童免疫性血小板减少性紫癜名次学、定义和诊疗原则》（Blood ,2009,113(11）：2386-2393）、《临床诊疗指南-小儿内科分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。

1.一般治疗：禁用阿司匹林等影响血小板功能的药物，防止外伤，暂时不进行疫苗接种，避免肌肉注射。

2.糖皮质激素作为首先治疗：可常规剂量或短疗程大剂量给药。

3.急症治疗：适用于严重、广发的出血；可疑或明确颅内出血；需要紧急手术者。

（1）静脉输注丙种球蛋白。

（2）输注血小板。

1.第一诊断必须符合 ICD-10:D69.402 免疫性血小板减少性紫癜疾病编码，且1月<年龄<18岁。

2.血液检查指标符合需要住院指征：血小板数<30*10^9/L.，或伴有广泛皮肤、黏膜出血，或有脏器出血倾向。

3.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床流程实施时，可以进入路径。

1.必需的检查项目

（1）血常规（包括网织红细胞计数）、尿常规、大便常规+隐血；

（2）肝肾功能、电解质、凝血功能、输血前检测、血沉、血涂片、血型、自身免疫疾病筛查、血小板相关抗体、免疫球蛋白水平测定。

2.根据患者情况可选择的检查项目

（1）感染相关病原检查

（2）相关影像学检查

（3）抗人球蛋白试验

（4）骨髓形态学检查

1.糖皮质激素作为首选治疗：注意观察皮质激素的副作用并对症处理；防治脏器功能损伤，包括抑酸、补钙等。

（1）常规剂量：泼尼松1-4mg/(Kg . d ) ，分次口服，用药1-4周后，逐渐减停。

（2）短疗程大剂量给药：地塞米松 0.5 - 1 mg/(Kg . d )，（最大量<40 mg ）*4天/疗程，14 - 28天 一个疗程，共4 - 6个疗程；甲基泼尼松龙15 - 30 mg/(Kg . d )，*3-5天后，减量，21天内减停。

2.急症治疗：适用于严重、广泛出血；可疑或明确脏器出血；需要紧急手术者。

（1）静脉输注丙种球蛋白：2 g/Kg，分1 - 5天用。

（2）输注血小板。

不输血小板情况下，血小板30*10^9/L.，持续3天以上且无明显出血。

（1）经治疗后，血小板仍持续低于30*10^9/L.并大于2周，则退出该路径。

（2）经治疗，仍出现颅内出血等危机生命的并发症，则退出该路径。

（3）最终诊断为继发性免疫性血小板减少性紫癜，则退出该路径。