这种病比白血病还凶险!老人出现这4个症状要小心!

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文章转载自《健康时报》


只要吃点东西就感觉胃胀、恶心,身体还总是无缘无故发痒,如果这个时候再满足一个条件——血常规检查中血小板的数值异常升高,就要警惕一种被称为“骨髓纤维化”的恶性血液病。 

我国每年有超过8000例新发骨髓纤维化病例,65岁以上老年人是其主要侵袭对象。

中国医科大学附属盛京医院第二血液内科病房主任杨威介绍,骨髓纤维化病因尚不明确,一般患者平均生存期在5年左右,高危患者仅有2.3年,其中20%的骨髓纤维化患者会在10年内转化为急性白血病,生存时间不到10个月。


有这4个症状要挂血液科

1

  遇水就痒

秋冬季虽然因气候干燥,不少老年人会出现皮肤瘙痒,但是骨髓纤维化导致的瘙痒与一般瘙痒可不一样。其最大的特点是“遇水就痒”,比如有的老人在洗澡、泡脚时发痒,而且瘙痒位置也不固定,皮肤也没有任何红肿不适,就是越抓越痒得厉害。

2

  经常疲劳

这个症状最典型,有的老年人觉得自己年龄大了,出现疲劳乏力、不爱动是正常现象,但如果经常性觉得劳累,即便是休息后也不得缓解,同时还伴有明显怕热、多汗,则要提高警惕。

3

  一两口就饱胀

由于骨髓纤维化会导致脾脏肿大,最直接的后果就是腹胀,有“早饱感”,胃口因此变得特别小,吃一两口东西就觉得饱了。有的患者在左上腹会有明显鼓胀感,并产生牵拉疼痛。

4

  莫名骨痛

有的患者会有不明确的骨痛,可能与骨小梁增生,伴发骨硬化或骨膜炎有关系。下肢疼痛比较常见,但并不是单纯的关节疼痛或关节炎,这样的疼痛是广泛性的。

当长时间出现以上症状时,应尽早到血液科排查是否患有骨髓纤维化,以免耽误病情。另外,经常出现贫血、低热、紫癜等症状也要提高警惕。


确诊要靠这三种检查

骨髓纤维化这个病,不仅很多患者不了解,导致病情进展到中晚期才来就诊,有的非血液专科医生对这个病也比较陌生。如发现患者脾脏有肿大,同时伴有贫血等,可转到血液科排查一下。


目前,骨髓纤维化并不难诊断,主要是做血细胞检查、骨髓检查及基因检测。

血常规:最早发现骨髓纤维化蛛丝马迹的就是血常规,但一次白细胞、血小板升高不要紧张,骨髓纤维化引起的血项异常是持续的,如果动态观察三次以上的血常规均出现白细胞、血小板持续增高,而且身体没有出现炎症等病症,就要高度怀疑骨髓增殖性肿瘤。


骨髓穿刺骨髓穿刺不仅可以确诊骨髓纤维化,还可以确认纤维化的程度,纤维化越重,说明病情已到中晚期。


基因检测:这项检查主要是确诊因基因突变导致的病变,一般50%以上原发性骨髓纤维化患者,都会有JAK2、CALR或MPL三种基因突变。

 

治疗多为对症治疗

发生纤维化的骨髓,就好像失去水分的树叶,纤维化不可逆转,因此骨髓纤维化的治疗主要缓解临床中出现的各种不适症状,比如针对贫血的治疗有糖皮质激素、雄激素、促红细胞生成素;针对脾脏肿大的治疗有羟基脲、芦可替尼。


尤其要提的是,对于近半数患者出现的脾脏肿大,在过往的传统治疗药物中,治疗有症状的脾脏肿大患者首选药物是羟基脲,有效率仅为40%,直到新型靶向药物芦可替尼的出现,它不仅能显著缩小脾脏,还可改善早饱感、骨痛、瘙痒、盗汗、疲劳等多种症状,减缓甚至阻断骨髓纤维化进程,延长了中危、高危患者的生存期,使骨髓纤维化从根源上获得治疗,改变了治疗格局,被誉为骨髓纤维化疾病治疗的一座新的里程碑。2018年,该药分别进入浙江与山东两省大病医保目录,为当地患者带来福音。


杨威最后提醒,骨髓纤维化虽不常见,但只要及早发现、规范治疗,患者的生存质量、生存时间都会得到明显改善,建议患者选择血液专科医院,或是正规大医院诊治。

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