摘要:
目的探讨青霉胺与锌盐联合治疗肝豆状核变性的疗效.方法采用联合治疗方案, 青霉胺每日用量10～30 mg/kg, 锌盐按元素锌每次22.5 mg, 每日3次服用.患儿随访以来院和(或)通信及电话随诊的方式进行.结果本组21例治疗前均有慢性肝病,13例(62%)治疗有效,5例(24%)死亡,3例(14%)失访.5例死亡者中,3例于治疗开始的40 d内死亡,1例自行停药后死亡,1例青霉胺剂量不足.治疗前12例有神经症状,治疗后神经症状全部消失或仅好转者11例,失访1例.以肾小管酸中毒并发佝偻病骨骼改变为主要表现者1例,治疗后好转.治疗前7例有血尿者中,6例随访尿常规,1例正常,1例好转,4例无变化.本组除1例出现青霉胺过敏反应,3例外周血白细胞和血小板下降,未见其他毒副作用.结论青霉胺与锌盐联合治疗肝豆状核变性是有效和安全的.
