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学术文献
尼曼皮克病伴继发性海蓝组织细胞增生症3例报道
尼曼皮克病伴继发性海蓝组织细胞增生症3例报道
来源:
《重庆医学》
作者:
黄永富[1,2];
摘要:
尼曼皮克病(Niemann-Pick disease,NPD)又称鞘
磷脂
沉积病,是一种少见的先天性糖脂代谢异常性疾病[1-4]。尼曼皮克病伴海蓝组织细胞增多症(Niemann-Pick disease with sec-ondary seablue histiocytosis,NPD/SBH)则更少见。NPD是一组罕见的鞘
磷脂
沉积症,发病率为0.5/10万至1/10万,为常染色体隐性遗传(AR),多见于犹太人,多数起病于2~3岁,
关键词:
海蓝组织细胞增生症 , 皮克病 , HISTIOCYTOSIS , 继发性 , 海蓝组织细胞增多症 , 脂代谢异常性疾病 , 常染色体隐性遗传 , 鞘磷脂沉积病
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