摘要:
目的:探讨我国30余年来肺淋巴管肌瘤病(PLAM)的临床与病理特征、治疗进展及预后。方法通过中国医院知识数据库(CHKD)和中国生物医学文献数据库(CBM),以“淋巴管肌瘤病”“PLAM”为关键词,对1979年1月—2013年10月发表的中文文献进行检索,提取相关资料并进行分析。结果最终纳入文献91篇,共130例患者,其中男1例(0.8%),女129例(99.2%)。最常见临床表现为呼吸困难(94.6%,123/130),其次为咳嗽、胸腔积气、胸痛、咳痰、胸闷、咯血、乳糜胸;122例患者经肺活检确诊,最常见的肺活检方式为气管镜活检(41.0%,50/122),其次为胸腔镜肺或胸膜活检(26.2%,32/122);最常见的肺外表现或合并症为累及腹膜后淋巴结(52.1%,25/48),其次是肾血管平滑肌脂肪瘤(12.5%,6/48)、乳糜性腹腔积液(12.5%,6/48);典型胸部影像学表现为双肺多发大小不等薄壁囊状影(93.8%,122/130),其次为胸腔积气(50.0%,65/130)和胸腔积液(40.8%,53/130);86例患者行肺功能检查,主要肺功能障碍类型为阻塞性通气功能障碍(65.1%,56/86)和弥散功能障碍(38.4%,33/86);病理检查结果可见异常平滑肌细胞围绕肺泡壁、淋巴管、血管分布,形成囊状结节;9例患者行肺移植手术,治疗均有效。结论 PLAM 主要发病于育龄期妇女,进行性呼吸困难是最常见症状,有特征性影像学和病理学表现,目前内科缺乏有效治疗手段,肺移植手术治疗安全、有效,对于 PLAM 患者应优先评估考虑进行肺移植手术治疗。