摘要:
目的探讨结缔组织病（CTD）相关肺动脉高压（PAH）的临床、诊治和预后.方法回顾性分析北京协和医院1997年1月-2004年9月2189例CTD[包括混合性结缔组织病（MCTD）、系统性硬化（SSc）、原发性干燥综合征（pSS）、系统性红斑狼疮（SLE）、未分化结缔组织病（UCTD）、皮肌炎（DM）和白塞病（BD）]住院患者中并发PAH的临床和随访资料.结果（1）2189例CTD共发生PAH 82例（3.7%）,女75例,男7例,年龄12～71岁,平均41岁.PAH在SLE和MCTD患者中出现的时间（3年和2年）早于pSS患者（6年）.（2）主要临床表现是呼吸困难（84.1%）和肢端雷诺征（56.1%）.肺动脉收缩压（PASP）为（65.71±20.44）mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）,肺CO弥散量（DLCO）占预计值的百分比为（51±14）%,PaO2为（70.37±15.02）mm Hg,PaCO2为（27.88±6.46）mm Hg,PAH功能分级Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级分别占13%、32%、29%、8%.（3）治疗后仅SLE患者PASP由（76.47±18.20）mm Hg降至（69.08±20.77）mm Hg.平均随访4.33年.82例并发PAH者13例（15.85%）死亡,明显高于未并发PAH的CTD患者的病死率（2.75%）;死亡者与存活者相比,其PaO2更低,PAH功能分级Ⅲ、Ⅳ级的比例更多.结论CTD患者并发PAH不少见,一般在CTD发病后4年,SLE和MCTD并发PAH较早,pSS并发PAH较晚.CTD相关PAH的主要表现是呼吸困难和肢端雷诺征.严重PAH将影响CTD患者的预后,PAH功能分级或PaO2水平对预后评估有意义.定期对CTD患者行超声心动图和肺功能检查对筛查PAH非常必要.
