摘要:
目的：了解结缔组织病（connective tissue diseases,CTD）相关的肺动脉高压（pulmonary ar-terial hypertension,PAH）的发生率、临床特点及预后,提高对该病的认识及重视。方法：从715例CTD患者中筛选出伴有PAH的患者59例,对其临床资料进行回顾性分析。结果：合并的PAH的总发生率约为8.3%。59例患者中女性47例,男性12例;年龄23～95岁,平均（57±19）岁;病程1个月～30年。其中白塞病合并PAH发生率最高,为19.2%,系统性红斑狼为13.7%、干燥综合征为13.5%、类风湿关节炎为7.4%、大动脉炎为3.5%（P〈0.01）。发病年龄与肺动脉压力呈负相关（相关系数r=-0.490,P〈0.01）,PAH组与非PAH组比较肺间质病变比例、抗核抗体（ANA）阳性率、类风湿因子（RF）阳性率共存差异有统计学意义（P〈0.05）。结论：CTD中PAH是较为常见的并发症,本组研究提示,其中白塞病和系统性红斑狼疮发生率最高;发病年龄越早,PAH越严重;肺间质纤维化、炎性指标的升高、ANA及RF阳性提示CTD患者有更易发生PAH的可能。
