摘要:
目的报告1例我院诊治的由原发性骨髓纤维化转变为急性巨核细胞白血病的病例，并讨论原发性骨髓纤维化与急性巨核细胞白血病在MRI骨髓表现的改变及部分相关基因表达。方法对我院1例由原发性骨髓纤维化转化为急性巨核细胞白血病（AML-M7）的患者在转化前后进行骨髓细胞形态学、遗传学、相关基因检测和髂骨骨髓的MRI检查，并予以化疗。结果患者染色体型在转化前后均为正常核型；GF11/GF11B、VEGF及其受体表达在缓解前后均有明显改变；处于原发性骨髓纤维化阶段时髂骨骨髓在MRI上表现为T1WI及T2WI上的状低信号，转化为AML-M7后T2WI上表现为散在高信号；患者经IDA＋HAE两疗程后缓解。结论原发性骨髓纤维化与AML-M7的骨髓MRI表现有明显的改变，引起该改变的原因与构成骨髓的细胞成分局部微血管环境的改变有关；转化后的AML-M7生物学特性发生明显改变，经HAE治疗仍可能达到完全缓解。
