摘要:
目的探讨先天性／婴儿型纤维肉瘤的临床病理学特征、免疫表型、鉴别诊断、治疗和预后。方法观察并分析先天性／婴儿型纤维肉瘤的病理形态特点、免疫组化染色，并复习相关文献。结果本例患儿为足月顺产，出生时即有发生在躯干中轴部的肿块，至3岁发病时已出现截瘫症状遂行手术切除。镜下表现为肿瘤由形态较一致的梭形细胞呈交织束状、鱼骨样排列，肿瘤细胞之间有多量的淋巴细胞为主的炎症细胞浸润，肿瘤境界不清，浸润脂肪、肌肉组织及小神经束，核分裂可见。瘤细胞免疫组化表达Vimentin和SMA。结论先天性／婴儿型纤维肉瘤是低度恶性软组织肿瘤，具有特征性的遗传学异常，及早发现并局部扩大手术切除是主要治疗方式，诊断上需要注意与其他婴幼儿间叶性肿瘤鉴别。
