摘要:
目的探讨Oilier病及其软骨肉瘤变的临床表现、病理特征、诊断及鉴别诊断。方法19例Oilier病及对照组8例单纯性多发性内生性软骨瘤均行x线、CT或MRI检查。对手术切除标本行常规HE染色，显微镜下观察。结果19例Oilier病患者年龄5～66岁，平均20岁，男12例，女7例。Ollier病位于手足部短管状骨的病变常伴有骨皮质膨胀、变薄甚至消失，形成仅有骨膜纤维组织包裹的软骨性肿瘤和指趾骨畸形。位于长骨的病变影像学检查常可见从干骺端向骨干延伸的柱状影，并伴有长骨的弯曲、短缩畸形。镜下观察手足部短管状骨的病灶软骨细胞较丰富，多双核细胞，核较大伴轻度不典型性；长骨有髓内多中心性生长倾向，分叶状，可见“骨包软骨”和“软骨化骨”现象。6例发生肉瘤变，均为高分化软骨肉瘤。结论Oilier病异型增生的软骨可以呈现高分化软骨肉瘤的细胞学改变，因此与高分化软骨肉瘤的鉴别较困难，鉴别的主要依据是浸润而不是细胞学异型性。应注意其所继发的软骨肉瘤与普通软骨肉瘤在临床表现、影像检查和病理组织特征上都有一定差异。
