摘要:
目的了解1 100例小儿肾小球疾病的病理类型分布及其与临床表现之间的关系.方法总结我院1 100例住院患儿的肾活检资料,按WHO 1982年制定的肾小球疾病病理分类及1995年肾小球疾病组织学分型修订方案,结合临床资料、实验室检查结果,确定诊断.结果原发性肾小球疾病919例(占83.5%),继发性肾小球疾病154例(14.0%),遗传性/先天性肾小球疾病19例(1.7%),其他无法归类的8例(0.7%);其中微小病变102例(9.3%),轻微病变54例(4.9%),系膜增生583例(53.0%),膜性肾病62例(5.6%),膜增殖112例(10.2%),毛细血管内增生76例(6.9%),局灶节段性硬化71例(6.5%),新月体性肾炎6例(0.5%),急性肾小管坏死3例(0.3%),间质性肾炎5例(0.5%),溶血性尿毒综合征6例(0.5%), Alport综合征9例(0.8%),弥漫性系膜硬化症3例(0.3%),薄基底膜病4例(0.4%),先天性芬兰型肾病1例(0.1%),婴儿髓质囊性病1例(0.1%),肝豆状核变性1例(0.1%),脂蛋白肾小球病1例(0.1%).结论本组资料表明国内儿童阶段的肾小球疾病仍以原发性多见,病理类型以系膜增生性肾炎、轻微/微小病变性肾炎、膜增殖性肾炎等为主;在继发性肾小球疾病中以紫癜性肾炎占绝大多数,狼疮性肾炎次之.另外在儿童阶段亦不应忽视遗传性/先天性肾小球疾病的诊断.