摘要:
例1，女，1岁8个月，因反复咳嗽、气喘1年，再发1周入院。曾在院外先后按“支气管炎、肺炎、哮喘”等治疗，症状可缓解，但反复发作，每月2～3次。父母非近亲结婚。家族中无类似病史。体格检查；体温36．6℃，发育、营养欠佳，鼻腔通畅，双肺闻及干湿性I罗音。心界不大，律齐，无杂音，无杵状指。双下肢不肿，外周血白细胞10．6×10。／I．，中性粒细胞0．65，免疫学检查正常，胸部X线示支气管肺炎，心脏、腹部B超检查各脏器未见异常，住院期间经抗感染治疗，症状好转不明显，疑为支气管异物，行纤维支气管镜检查。黏膜活检示纤毛结构异常（动力蛋白臂缺失，图1），诊断：不动纤毛综合征。
