尿液卟胆元测定及卟啉病的实验诊断

《临床荟萃》 李忠信;杨进丽
摘要:
所有遗传性卟啉病均由缺乏特异的酶所致,尿中卟啉及前体δ—氨基—γ—酮戍酸和卟胆元(P、B、G)的定量对先天性或继发性卟啉病的诊断具有十分重要的价值。国内已开展—AL,尿卟啉、粪卟啉及血原卟啉的定量工作。尚未见尿卟胆元定量的报导。我们据Raoul.lecoq的方法,建立了尿液卟胆元定量法,具有简便、实用、快速、容易普及的优点,兹介绍如下: 一、原理 用硫酸铵处理尿液以消除尿胆元的干扰。尿液中的卟胆元与Ehrlich试制反应生成红色或玫瑰红色化合物,再用氯仿抽提非卟胆元产生的色素,水溶液在555nm处测定光密度,利用百分消光系数求其含量
卟啉病 , 诊断 , 卟胆元 , 尿液
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