摘要:
原发性免疫缺陷病（primary immunodeficeency diseases，PIDs）是一组由不同基因缺陷导致免疫系统功能损害的疾病，累及天然性免疫或获得性免疫应答。早期PIDs按疾病的临床表现、发生地点和发现者的名字命名，造成许多认识混乱。1970年世界卫生组织（WHO）在日内瓦正式组建专家委员会对PIDs进行命名和分类，此后WHO和与国际免疫协会（International Union of Immunological Societies，IUIS）联合组织专家每两年召开一次会议，讨论并更新PIDs命名和分类。该委员会最初的命名和分类原则是以细胞、分子遗传学为基础，将PIDs分为抗体缺陷、T细胞缺陷、T／B细胞联合缺陷、具有其他表现的免疫缺陷、吞噬细胞缺陷和补体缺陷。
