摘要:
原发性免疫缺陷病是一组先天遗传性疾病，是免疫系统的免疫器官、免疫活性细胞（如淋巴细胞、吞噬细胞）及免疫活性分子（免疫球蛋白、淋巴因子、补体和细胞膜表面分子）发生缺陷引起的某种免疫反应缺失或降低，导致机体防御能力普遍或部分下降的一组临床综合征。其在肺部的临床表现复杂多变，最常见的是感染，其次是良性淋巴组织增殖综合征和恶性肿瘤，肺水肿、肺栓塞、药物相关疾病和移植相关肺部疾病比较少见。临床上一些反复发作的罕见致病微生物感染所致重症肺炎、肺脓肿和罕见非感染性肺问质肺炎，在排除继发性免疫功能低下后，应进行原发性免疫缺陷病筛查，以早期诊断和治疗。
