摘要:
目的：探讨噬血细胞综合征（HLH）病因及预后的相关特点。方法：回顾性分析我院147例HLH患者的病因及预后,计算各种病因HLH的发生率及生存率。结果：147例HLH病因以淋巴瘤最为多见（34.01%）;其次为感染（30.61%）,其中EB病毒感染高达20.41%;自身免疫性疾病占12.93%;原发性HLH占9.52%;其余为其他病因或原因不明。147例经治HLH患者1、3、6、12个月的生存率分别为69%、52%、45%、39%,各病因组生存曲线不同,自身免疫性疾病组生存率明显高于其他3组。结论：HLH可由多种病因所致,不同病因的HLH发生率及生存率各不相同。早期明确病因对HLH预后具有重要意义。
