摘要:
目的提高对噬血细胞综合征（HIPS）的认识和诊断水平，探索对该病的有效治疗手段。方法对多中心72例HPS患者的病因、临床表现、实验室检查指标、治疗方案及临床转归进行回顾性分析。结果72例患者原发病以病毒感染和T细胞淋巴瘤居多。主要临床表现以持续高热（100％）、脾肿大（83．3％）最为多见。发热（100％）、外周血两系及以上血细胞减低（97．2％）、血清可溶性IL-2受体（sCD25）水平升高（93．1％）以及NK细胞活性降低（94．4％）在诊断中的灵敏度较高。实验室检查发现HPS患者组血清糖化铁蛋白百分比为（17．4±16．0）％，明显低于正常对照的（53．6±13．3）％，而血清TNF—α水平为（143．2±64．8）μg／L，明显高于正常对照的（66．9±19．4）μg/L。多数HPS患者存在肝功能损害（83．6％），以AST升高及低白蛋白血症为主。47例经治HPS患者15周总体生存率为46．8％，其中27例氟达拉滨联合大剂量激素治疗HPS患者总体生存率达63．0％。死亡组患者的血小板计数和纤维蛋白原水平明显低于存活组（P〈0．01）。结论HPS可由多种病因所致，临床表现多样。发热、外周血两系及以上血细胞减低、血清sCD25水平升高以及NK细胞活性降低在诊断中的灵敏度较高。糖化铁蛋白百分比、血清TNF—α水平的变化有助于诊断HPS。氟达拉滨联合大剂量激素是有效的治疗方案。血小板计数和纤维蛋白原水平降低是疾病的不良预后因素。
