摘要:
目的 通过分析异位ACTH综合征的临床特点,加深对其的认识,提高诊治水平.方法 回顾性分析解放军总医院2000-2009年确诊的16例异位ACTH综合征患者的临床资料.结果 （1）异位ACTH综合征最常见的病因为肺部肿瘤及胸腺类癌;（2）临床表现以糖代谢异常、高血压、低血钾、下肢水肿最为突出;（3）实验室检查提示血皮质醇、促肾上腺皮质激素（ACTH）及24 h尿游离皮质醇（24hUFC）水平显著升高及严重的低血钾碱中毒;（4）大剂量地塞米松抑制试验、促肾上腺皮质激素释放激素（CRH）兴奋试验及岩下窦取血测定岩下静脉血ACTH与外周静脉血ACTH的比值对定性诊断具有较高价值;（5）X线胸片、胸部CT能发现大多数原发病灶;（6）手术切除原发肿瘤病灶是首选治疗方法.结论 异位ACTH综合征诊断困难,其治疗应首选手术切除原发肿瘤.
