【临床前沿】肇庆市第一人民医院耳鼻咽喉科成功治愈肇庆首例较罕见马德龙病患者
本期专家
前不久，肇庆市第一人民医院耳鼻咽喉科接诊了一位51岁患有罕见马德龙病患者，并且成功手术切除、治愈出院。据悉，马德龙病在全球报道例数只有400多例，而本次是肇庆地区首例的马德龙病病例，属较为罕见。
罕见疾病——马德龙
马德龙病(Madelung’S Disease)是一种较罕见的疾病，由于其特殊的临床表现又称良性对称性脂肪瘤(benign symmetrical lipomatosis，BSL)，以不正常的脂肪组织在颈项部、上臂、上背部及胸部等部位慢性堆积为特点。
因患者的特殊临床表现形似牛的脖子、骆驼的背，因此也称为“牛颈征”、“骆驼背”。
其发生机制目前尚不明了，但通过大量病史分析，罹患该病的患者95％有超过10年的嗜酒史及长期服用蛋白酶抑制剂等病史。
马德龙病患者大多伴内分泌性疾病，如糖尿病、痛风等，这些伴发的疾病支持该病与内科多重代谢障碍—定的关联性。
患者术前照片
马德龙病的一般治疗为戒酒、戒烟、饮食治疗，虽然不能使已经生长且过度堆积的脂肪组织消失，但可阻止其进一步生长或减慢其生长速度，对于已手术的患者，戒烟、戒酒等一般治疗可预防该病的复发。
长期烟酒过量，致肿物增大活动受限
耳鼻咽喉科吴润坤医生表示，该病例与长期烟酒、脂肪代谢障碍等因素有关，其双侧颈部、颈前区、颈后侧区、项背部都长有肿物，形似牛的脖子、骆驼的背。
患者术前照片
尽管马德龙病是良性脂肪瘤，但是随着时间推移，肿物会堆积越大。像该患者的情况，肿物已经伴随3年多，患者的颈椎已经发生退行性改变，造成颈椎生理弯曲。肿物导致患者的双侧颈部向外侧不能正常转向活动和抬肩，就连张开口都受到限制。
医生介绍，手术是主要治疗手段，包括脂肪切除术及吸脂术两种方法，以恢复功能障碍及美容整形为目的。
虽然吸脂术创伤小，但易导致皮肤松弛，局部凹凸不平，且复发率高。同时，考虑到若在患者的颈部盲目地进行脂肪抽吸，容易损伤其颈部大血管、神经等，造成术中术后大出血、肢体感觉及功能障碍等手术并发症。
根据患者情况，经过耳鼻咽喉科专家共同研究，决定全麻行“气管切开+双侧颈部淋巴结清扫+颈深部巨大肿物切除术”。
手术涉及重要结构，难度增大
手术由耳鼻咽喉科符士楠副主任医师主刀、彭峰副主任医师、吴润坤主治医师协助完成。
术中见到的肿物比想象中还要复杂。脂肪无包膜或因挤压周围肌肉筋膜等组织形成的假包膜，病变脂肪组织被富含血管的薄层结缔组织分为众多不规则小叶，并向周围组织内突入，脂肪组织已经深入到间隙及肌肉下筋膜内生长。
术中照片
吴医生说，由于颈部有大量重要大血管及神经，手术时密切注意保护这些重要结构，避免造成严重术中、术后大出血及术后神经系统损害等手术并发症。
经过医生们的全力救治，术中成功保留了患者的双侧副神经、颈内静脉、胸锁乳突肌、迷走神经、膈神经、颈丛、臂丛、锁骨下动静脉等颈部重要解剖结构，并顺利切除出如碗状大小的肿物。
患者切除的颈部脂肪组织
术后伤口愈合良好，活动自如
术后除了给予患者心电、血氧饱和度监测，气管切开护理，予抗感染、加强营养等对症支持治疗。医生还在患者的颈部刀口加压包扎及安置负压引流管（共6根）。
术后照片
“因为担心术后患者容易出现脂肪液化及术中损害的淋巴管引流不通畅导致的淋巴液积聚，术后切口均应加压包扎及安置负压引流管，可以避免切口内单纯放置橡皮引流条导致的引流不畅引起的伤口愈合困难。”吴医生说。
经过医护人员20多天的悉心照料，马德龙病患者痊愈出院。在最近的复查中发现患者的面部表情自如，颈部刀口愈合满意，双侧颈部向外侧转向活动正常，双侧可抬肩。
患者复查后照片显示伤口愈合良好。
患者出院后复查照片
专家名片
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来源丨耳鼻咽喉科 吴润坤
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