我院确诊一例罕见的“胡桃夹”综合征
2018年9月8日,我院内三科收治一名男性患者,45岁,维吾尔族,临床表现乏力、消瘦、面色晦暗、尿少、下肢水肿、食欲减退、腹胀、胃肠功能紊乱、低蛋白血症、贫血、齿龈出血、双下肢水肿、尿少、腹腔积液、门静脉高压、脾大、脾功能亢进、门脉侧支循环建立、食管-胃底静脉曲张、腹壁静脉曲张,临床表现符合肝硬化。B超影像学检查时,湖南援疆专家廖敏兰主任仔细检查后,发现超声提示
1.左肾静脉入下腔段狭窄
2.脾左肾静脉交通
3.门脉高压
4.脐静脉重开
5.脾大
6.胆囊壁水肿
7.腹腔积液
8.左肾稍大;
以上符合左肾静脉胡桃夹致脾左肾静脉交通。导致门脉高压,最后发生类似于肝硬化的临床表现。湖南援疆专家朱柏霖主任进一步完善CT血管造影诊断结果:
1.腹主动脉与肠系膜上动脉夹角变窄,左肾静脉受压,提示胡桃夹综合征可能;
2.左肾静脉与脾静脉交通,门静脉高压,脐静脉迂曲扩张;
3.脾大,腹水明确诊断。
经多科专家会诊,最终确诊--胡桃夹综合征。胡桃夹本属罕见病例,通常临床表现以运动后血尿及蛋白尿为主要症状就医,而此例患者是门脉高压一系列临床表现,易致误诊肝硬化,分析肝硬化的病因及声像表现,此患者无肝炎、嗜酒、药物、血吸虫等致肝硬化病史,实验室检查肝功能正常、无乙肝、丙肝等,声像图上肝脏大小形态实质回声正常,无肝硬化声像表现,考虑门静脉增宽系门静脉血容量增多所致,超声追其门静脉系统,排除肺静脉异位引流、动静脉瘘等使门脉血容量增多原因,追踪脾静脉,见脾肾静脉交通;追其肾静脉,见肾静脉入腹主动脉与肠系膜上静脉夹角22度(正常为大于30度),夹角处血管明显狭窄,测其血流明显增高,达166cm/s,诊断胡桃夹致脾肾静脉交通门静脉容量增多性门脉高压成立。该病例得以明确诊断,提高了我院罕见病例诊断技术,填补了“胡桃夹综合征”诊断空白。
治疗方案是血管支架介入治疗或肾静脉位置下移术治疗。