摘要:
目的探讨异基因造血干细胞移植后噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）的临床特征、诊断及治疗。方法回顾性分析1例急性髓系白血病非血缘相关脐带血造血干细胞移植（AML—URD—UCBT）患儿术后并发HLH的临床特点并复习相关文献。结果患儿移植术后第6天（＋6d，下同）出现皮肤、肝脏、肠道急性移植物抗宿主病（aGVHD），先后给予糖皮质激素、环孢素A（CsA）、赛尼哌、霉酚酸酯（MMF）、他克莫司（FK506）等免疫抑制治疗后，aGVHD症状好转，但＋26d后出现活动性巨细胞病毒（CMV）感染合并HLH，给予静脉注射用丙种球蛋白、无环鸟苷、更昔洛韦抗CMV治疗，输红细胞、血小板、血浆、纤维蛋白原等支持治疗，参照HLH-2004方案予依托泊苷、糖皮质激素及CsA治疗后，＋61d检测血CMV早期／晚期基质蛋白（CMV-PP65）转阴，＋55、＋63d骨髓象未见噬血细胞，呈HLH完全缓解骨髓象，临床症状及血常规等实验室指标好转；＋83d检测血CMV—PP65及CMV脱氧核糖核酸（CMV—DNA）转阳，＋86d因严重肺部感染、肺出血、消化道出血及多器官功能衰竭而死亡。结论异基因造血干细胞移植后aGVHD及抗aGVHD的免疫抑制治疗，是引起移植后CMV感染相关HLH的危险因素；HLH-2004方案未考虑到异基因造血干细胞移植后HLH的特殊性，需进一步研究有针对性的治疗方案，以提高疗效。
