摘要:
目的分析16例显微镜下多血管炎(MPA)患者肺和肺外受累的临床及实验室特点、治疗和预后.方法对确诊的16例MPA病人,分析其初发表现和实验室资料,并在治疗4～6周前后进行FFS、BVAS评分.结果 16例患者年龄14～69岁,平均年龄(52.5±15.3)岁,男女比例10∶ 6 (1.67∶ 1).12例有肺受累患者中初发表现为肺间质病变(ILD)、咯血、胸腔积液、肺感染的患者分别为7例、2例、2例、1例;ILD患者均有通气及弥散功能障碍,3/7例需通过HRCT诊断;有肺受累患者中11/12例p-ANCA阳性,与无肺受累的患者相比,其血肌酐明显增高;综合治疗后除ANCA外FFS、BVAS等指标均显著改善;已知5/16例患者1年内复发.结论 ILD是MPA肺受累早期重要表现之一,HRCT、肺功能、BALF中查找含铁血黄素细胞有助于ILD的早期诊断;肺受累患者p-ANCA(+)多见,可能与肾受累程度相关;MPA短期治疗反应好,易复发;肺泡出血是预后不良的重要表现.
